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Sarcoidose médiastino-pulmonaire : à propos de 85 cas - 06/06/18

Doi : 10.1016/j.revmed.2018.03.162 
M. Khedher 1, , F. Said 1, A. Hamzaoui 1, M. Khanfir 2, M.H. Houman 1
1 Service de médecine interne, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie 
2 Médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Riassunto

Introduction

La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique de cause inconnue touchant avec prédilection le poumon et le système lymphatique, notamment intrathoracique. L’objectif de notre étude est d’étudier les caractéristiques cliniques, biologiques, radiologique, thérapeutiques et évolutives de la sarcoïdose médiastino-pulmonaire dans notre service.

Patients et méthodes

Nous avons mené une étude rétrospective incluant les dossiers de malades suivis pour une sarcoïdose médiastino-pulmonaire. Ce diagnostic a été retenu sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques avec présence d’un granulome sur au moins un site et après exclusion des autres étiologies possibles. Nous avons déterminé les caractéristiques cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives de ces patients.

Résultats

Nous avons colligé 85 patients : 39 hommes et 46 femmes avec un sex-ratio à 0,8. L’âge moyen était de 49,7 ans [22–74 ans]. Les manifestations inaugurales étaient dominées par l’atteinte oculaire retrouvée chez 18 malades. Les signes respiratoires étaient présents chez 47 malades : toux sèche persistante (n=39), dyspnée d’effort (n=27) et douleur thoracique (n=8). La spirométrie avait retrouvé un syndrome restrictif chez 48 malades et un syndrome obstructif chez 3 malades. La DLCO était abaissée chez 12 malades. Sur le plan scannographique, les adénopathies médiastinales étaient présentes chez 60 malades. Elles étaient unilatérales chez 8 malades, bilatérales et symétriques chez 52 malades et compressives chez 9 malades. On avait retrouvé des micronodules péri-lymphatiques chez 65 malades. Des foyers de condensations parenchymateuses ont été décrits chez 15 malades. On n’avait pas trouvé de lésions cavitaires dans notre série. Des lésions de verre dépoli étaient retrouvées chez 4 malades. L’aspect en rayon de miel était décrit chez 14 malades. On avait retrouvé une alvéolite lymphocytaire chez 43 malades. Le rapport CD4/CD8 était élevé chez 22 malades. Quant aux atteintes extrathoraciques, elles étaient dominées par l’atteinte oculaire qu’on avait retrouvée chez 25 malades : uvéite antérieure (n=11), uvéite intermédiaire (n=3) et uvéite postérieure (n=11). Une atteinte hépato-splénique a été identifiée chez 27 malades. On avait décrit une atteinte neurologique chez 16 malades. Un malade avait développé une multinévrite des 2 membres inférieurs. Une atteinte rénale a été également retrouvée chez un malade. Le diagnostic a été évoqué devant une acidose métabolique associée à une insuffisance rénale. La biopsie rénale n’a pu être faite devant la dédifférenciation des 2 reins. Au plan biologique, une lymphopénie a été retrouvée chez 61 malades. Un syndrome inflammatoire biologique était noté chez 9 malades. Sur le plan thérapeutique, une corticothérapie à la dose de 1mg/kg/j a été mise en route chez 69 malades. Un traitement immunosuppresseur a été associé chez 18 malades : cyclophosphamide (n=5), azathioprine (n=7) et méthotrexate (n=11). L’évolution était marquée par une rémission complète chez 49 malades. Des poussées ont émaillé l’évolution de la maladie chez 29 malades.

Conclusion

La sarcoïdose est une maladie dont l’expression clinique est variable. Les atteintes pulmonaires sévères sont responsables de plus de la moitié des décès par sarcoïdose et méritent une prise en charge spécialisée.

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Vol 39 - N° S1

P. A195 - Giugno 2018 Ritorno al numero
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